Hemofili Nedir, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Hemofili Nedir?

Hemofili kanın pıhtılaşmaması nedeniyle akan kanın durmamasını ortaya çıkaran bir hastalıktır. Genetik bir hastalık olan hemofili, pıhtılaşma görevi gören faktörlerdeki protein eksikliği nedeniyle meydana gelir. Bu hastalık erkeklerde kadınlara göre daha fazla görülür. En büyük belirtisi kanamaların durdurulamamasıdır.

Bu hastalık halk arasında kanama hastalığı olarak bilinmektedir. Kanamalar dışarıda olabileceği gibi vücudun içinde de yaşanabilir. Yaşanan basit yaralanmalar ya da kontrol edilebilecek kanamaları düzeltmek ve durdurmak zorlaşır. Bu durum sakatlıktan ölüm riskine kadar birçok sorunu oluşturabilir.

Hemofili Hastalığının Çeşitleri

Hemofili hastalığının yaygın olan iki çeşidi bulunur. Pıhtılaşma faktörüne göre birbirlerinden ayrılan bu çeşitler Hemofili A ve Hemofili B'dir. Hemofili A'da pıhtılaşma faktörü VII eksikliği nedeniyle olur. En yaygın görülen hemofili çeşidi budur. Klasik hemofili de denilen bu çeşitteki hastaların çoğu hastalığı şiddetli olarak yaşar. Hemofili B hastalarında ise pıhtılaşma faktörü IX eksikliği görülür. Hemofili B, Hemofili A'ya göre daha az görülen bir türdür.

Hemofili Belirtileri Nelerdir?

Hemofili belirtileri arasında kanamanın durdurulamaması, hafif darbelerde bile morarma, eklemlerde şişlik ve kanama, tekrarlayan burun kanamaları, diş çekilmesinde kanın durmaması, diş eti kanamaları ve iç kanamalar bulunur. Hastalık, çoğunlukla bir yara alma ve ameliyat gibi durumlarda ortaya çıkar.

Hemofili belirtileri bebeğin doğumunda da ortaya çıkabilir. Zor doğumlarda bebekte iç kanama ve şiddetli göbek deliği kanamaları da görülebilir. Emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları ve burun kanamaları olur.

Çocukluk ve yetişkinlik döneminde ise ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülebilir. Kalça, omuz ekleminde ve tüm vücutta kanamalar ve ağrı şikayetleri görülür. Hastalar tedavi edilmez ya da tedavide geç kalınır ise baş, boyun ve karın içinde hayati kanamalar ortaya çıkabilir.

Hemofili Neden Olur?

Hemofili hastalığının nedeni kandaki pıhtılaşma faktörü eksikliğidir. Genetik olarak çocuğa geçen bu hastalıkta kız çocukları genelde taşıyıcıdır. Taşıyıcı anne ile hemofili olmayan babanın çocuklarının yüzde ellisi hemofili olarak ya da hastalığın taşıyıcısı olarak dünyaya gelebilir. Bunun nedeni soruna sebep olan genin cinsiyete bağlı olmasıdır.

Hemofili Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hemofili tedavisinde faktör konsantreleri denilen ve yüksek teknolojiyle uygulanan bir yöntem kullanılır. Bu tedavi hastalara belli aralıklarla tekrarlanır ve hastanın kanama anında da kullanılabilir. Aynı zamanda hastanın cerrahi operasyon ya da diş çekimi gibi kanamaya neden olacak işlemlerinde de yine faktör konsantreleri uygulanır.

Hastaların ilaçlarını alabilmeleri için sürekli hastaneye gelmeleri gerekmez. Hastalara evde nasıl ilaç uygulayabilecekleri de öğretilebilir.

Hemofili kendiliğinden geçer mi?

Hemofili hastalığı kendiliğinden geçebilecek bir hastalık değildir. Hastalığın etkilerini azaltmak için hastaya bazı tedaviler uygulanabilir. Bu tedaviler sayesinde hasta, normal yaşamını rahatlıkla yaşayabilir. Bu hastalık ömür boyu sürer ve her zaman tedavi gerektirir.

Hemofili hastaları regl olur mu?

Hemofili hastaları adet yani regl olabilmektedir. Ancak birçok hemofili hastasının adet kanaması çok şiddetli geçmektedir. Çünkü kan pıhtılaşmaz ve kanamanın miktarı artabilir. Aynı zamanda hemofili hastası kadınların adet süreleri de uzayabilir. Bazı hemofililer hastalığını adet kanaması sorunundan da fark edebilir.

Hemofili kaç yaşında ortaya çıkar?

Hemofilinin ortaya çıkma yaşı şiddetine göre farklılık gösterir. Ağır hemofili hastalarında semptomlar 1 yaşın altında ortaya çıkar. Orta hemofililerde 1 ile 2 yaş arasında belirtiler görülebilir. Hafif hemofili hastalarındaki semptomlar ise 5 yaşına kadar kendini gösterebilir. Belirtiler ortaya çıktığında mutlaka bir doktor kontrolü gerekir.

Hemofili hastalarının çocuğu olur mu?

Hemofili hastaları çocuk sahibi olabilmektedir ancak çocuk hemofili doğabilir. Bunun için taşıyıcı olan anne ve babalara tüp bebek yöntemi önerilir. Tüp bebek yöntemiyle sağlıklı bir çocuk dünyaya getirilebilir. Ayrıca bebeğin hemofili hastası olup olmadığı hamileliğinin 10. haftasında da tespit edilebilmektedir.

Hemofili askerliğe engel mi?

Hemofili hastalarının yara alması normal bireylere göre daha tehlikeli durumlara yol açabilir. Ancak hemofilinin seviyesi askerlik için önemlidir. Askeri yasalara göre ağır tipteki hemofili hastaları askerlikten muaf tutulurlar. Hafif ve orta tipteki hemofililer için kesin olarak askerlik muafiyeti şu an söz konusu değildir.

Hemofili kan tahlilinde çıkar mı?

Hemofili teşhisi için kan sayımı ve aktivite parsiyel tromboplastin zamanı testleri yapılabilmektedir. Bunun yanında pıhtılaşma testleriyle de hemofilinin varlığı belli olabilir. Hemofili varlığı teşhis edildiğinde buna karşı hasta bilgilendirilir, yaralanma gibi durumları ciddiye alması söylenir. Ayrıca durum ağırsa tedavi de uygulanabilir.