Non-İmmun Hemolitik Anemi Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Oldukça önemli görevleri olan bağışıklık sisteminde yaşanan bir sorun sonucunda oluşan hemolitik anemi, tedavi edilmediği takdirde ciddi problemlere sebebiyet verebilir. Bu yüzden bir an önce tedavi edilmesi gerekir. İçeriğimizde non immun hemolitik anemi hakkında bilinmesi gerekenlere yer vereceğiz.

Hemolitik Anemi Nedir?

Hemolitik anemi, vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) anormal bir hızda yıkıldığı bir dizi bozukluğu tanımlayan bir terimdir. Bu durum, normalden daha hızlı bir şekilde yıkılan eritrositlerin yerine hızla yeni kan hücreleri üretilemediği zaman ortaya çıkar. Hemolitik anemi, birincil (kalıtsal) veya ikincil (edinilmiş) olabilir ve her iki durumda da önemli sağlık sorunlarına neden olabilir.

Hemolitik aneminin nedenleri çeşitlilik gösterebilir. Kalıtsal hemolitik anemi, genetik bir mutasyon sonucu ortaya çıkar ve ömürleri normalden daha kısa olan eritrositlerin üretilmesine veya yapısal bir bozukluğa yol açar. Bunlar arasında orak hücre anemisi, talasemi ve G6PD (glukoz-6-fosfat dehidrogenaz) eksikliği gibi hastalıklar bulunur.

Edinilmiş hemolitik anemi ise farklı faktörler tarafından tetiklenebilir. İmmün sistemin hatalı bir şekilde kendi hücrelerini saldırıya uğrattığı otoimmün hemolitik anemi bunlardan biridir. Bunun yanı sıra enfeksiyonlar, bazı ilaçlar, toksinler, kanserler, böbrek hastalıkları, kan transfüzyon reaksiyonları ve bazı doğumsal anormallikler de hemolitik anemiye neden olabilir.

Hemolitik aneminin belirtileri genellikle anemiye (düşük kan sayımı) bağlıdır ve halsizlik, soluk cilt, nefes darlığı, çarpıntı, baş dönmesi gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Bununla birlikte, belirtiler altta yatan nedenin şiddetine ve hızına bağlı olarak değişiklik gösterebilir.

Tanı, klinik değerlendirme, kan testleri ve bazen kemik iliği biyopsisini içeren çeşitli testler kullanılarak konulabilir. Tedavi, hemolitik aneminin altta yatan nedenine bağlı olarak değişir. Bazı durumlarda, kan transfüzyonları veya ilaçlarla semptomların kontrol altına alınması gerekebilir. Kalıtsal hemolitik anemi durumunda, kök hücre nakli de tedavi seçeneklerinden biri olabilir.

Non-İmmun Hemolitik Anemi Tipleri Nelerdir?

Non-immun hemolitik anemide kişinin bağışıklık sistemi, kendi alyuvarlarını parçalamaktadır. Non-immün hemolitik aneminin başlıca üç tipi bulunmaktadır. Otoimmün hemolitik, alloimmün hemolitik ve ilaçlara bağlı oluşan hemolitik anemidir.

1. Otoimmün Hemolitik Anemi (AIHA)

Bağışıklık sistemi tarafından sebebi bilinmeyen bir şekilde alyuvarlara saldıran antikorlar üretmektedir. Otoimmün hemolitik anemi bazı hastalık risklerini arttıran ve oldukça hızlı ilerleyerek ciddi bir duruma gelen durumdur.

Yol açtığı hastalıklar ise lupus gibi otoimmün hastalıklar, kronik lenfositik lösemi, non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri, Epstein Barr virüsü, Sitomegalovirüs, Mikoplazma pnömonia, Hepatit ve HIV'dir.

2. Alloimmün Hemolitik Anemi

Kan nakli, anne-bebek arasındaki kan uyuşmazlığı gibi sorunlar sonucu vücut alınan yabancı alyuvarlara karşı antikorlar üretmektedir. Bunun sonucunda ise Alloimmün hemolitil anemi oluşmaktadır.

3. İlaçlara Bağlı Oluşan Hemolitik Anemi

Kenin, sıtma, iltihap önleyici ve penisilin gibi bazı ilaçlar hemolitik anemiye neden olabilmektedir. Bu ilaçlar alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilmektedir.

Hemolitik Aneminin Belirtileri Nelerdir?

Hemolitik anemi, vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin anormal bir şekilde hızlı bir şekilde yıkıldığı bir durumdur. Bu durum, düşük kırmızı kan hücresi sayısına (anemi) ve buna bağlı olarak oksijen taşıma kapasitesinde azalmaya neden olur. Hemolitik aneminin belirtileri, aneminin kendisine bağlı olarak ortaya çıkar ve bir kişiden diğerine değişebilir. İşte hemolitik aneminin yaygın belirtileri:

Halsizlik ve Yorgunluk

Hemolitik anemisi olan kişiler genellikle sürekli halsizlik ve yorgunluk hissi yaşarlar. Vücutlarının oksijen taşıma kapasitesi azaldığı için enerji seviyeleri düşebilir.

Soluk Cilt ve Mukozalar

Kırmızı kan hücrelerinin azalmasıyla birlikte cilt ve mukozalar solgunlaşabilir. Bu durum, vücutta yeterli miktarda oksijenin bulunmadığının bir göstergesidir.

Nefes Darlığı

Hemolitik anemi, vücutta yeterli miktarda oksijenin taşınmasını engellediği için nefes darlığı ortaya çıkabilir. Özellikle fiziksel aktivite sırasında veya egzersiz yaparken nefes alma zorluğu hissedilebilir.

Çarpıntı

Hemolitik anemisi olan kişilerde kalp daha fazla çalışarak vücuda yeterli oksijen sağlamaya çalışır. Bu nedenle hızlı veya düzensiz kalp atışları, çarpıntı hissi ortaya çıkabilir.

Baş Dönmesi ve Baş Ağrısı

Düşük oksijen seviyeleri, beyne yeterli miktarda kan ve oksijen gitmediğinde baş dönmesi ve baş ağrısı gibi semptomlara neden olabilir.

Sarılık

Hemolitik anemi, hızlı eritrosit yıkımına bağlı olarak bilirubin adı verilen bir pigmentin artışına yol açabilir. Bu durumda, cilt ve gözlerde sarılık (sararmış görünüm) ortaya çıkabilir.

İdrar Renginde Değişiklik

Hemolitik anemisi olan kişilerde idrarın rengi koyulaşabilir. Bu durum, artan bilirubin seviyeleri nedeniyle oluşabilir.

Karın Ağrısı ve Şişlik

Hemolitik anemisi bazen büyümüş dalak veya karaciğer gibi organların neden olduğu karın ağrısı ve şişlikle ilişkilendirilebilir. Bu organlar, hızla yıkılan kırmızı kan hücrelerini filtrelemek için daha fazla çalışabilir.

Hemolitik Anemi Teşhisi Nasıl Yapılır?

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin anormal bir şekilde hızlı bir şekilde yıkıldığı bir durumdur. Hemolitik anemi teşhisi koymak için, bazı tanı yöntemleri ve testler kullanılır. Bu testler, aneminin nedenini belirlemek, eritrosit yıkım hızını değerlendirmek ve uygun tedavi planını oluşturmak için yapılır. İşte hemolitik anemi teşhisi için yaygın olarak kullanılan yöntemler:

Tıbbi Geçmiş ve Fizik Muayene

Doktor, semptomlarınızı ve tıbbi geçmişinizi dikkatlice değerlendirecektir. Hemolitik anemi belirtileri, önceki hastalıklar, genetik faktörler veya ilaç kullanımı gibi önemli bilgilerin belirlenmesi için sorular sorulacaktır. Fizik muayene sırasında doktor, dalak veya karaciğerin büyüklüğünü kontrol edebilir.

Kan Testleri

Kan testleri, hemolitik aneminin teşhisinde önemli bir rol oynar. Tam kan sayımı (CBC), hemoglobin seviyelerini, eritrosit sayısını ve diğer kan hücrelerinin durumunu değerlendirmek için yapılır. Ayrıca, retikülosit sayısı, serum bilirubin seviyeleri, laktat dehidrogenaz (LDH) seviyeleri ve diğer biyokimyasal testler de yapılabilir.

Periferik Kan Yayması

Bu test, kan örneğinin bir lam üzerine yayılarak mikroskop altında incelenmesini içerir. Periferik kan yayması, eritrositlerin şekil ve büyüklüğünü değerlendirmek, retikülositleri (genç kırmızı kan hücreleri) saymak ve bazı yapısal anormallikleri tespit etmek için yapılır.

Otoantikor Testleri

Hemolitik anemiye bağlı olarak ortaya çıkan otoimmün reaksiyonların varlığını belirlemek için otoantikor testleri yapılabilir. Bu testler, vücudun kendi kırmızı kan hücrelerine karşı oluşturduğu antikorları tespit etmeye yardımcı olabilir.

Koenzimler ve Enzim Testleri

Bazı kalıtsal hemolitik anemiler, özellikle G6PD (glukoz-6-fosfat dehidrogenaz) eksikliği gibi durumlar, spesifik enzim eksikliklerine bağlı olarak ortaya çıkar. Bu durumda, enzim testleri ve koenzim düzeylerinin değerlendirilmesi yapılabilir.

Kemik İliği Biyopsisi

Nadir durumlarda, hemolitik aneminin nedenini belirlemek için kemik iliği biyopsisi gerekebilir. Bu işlemde, bir iğne aracılığıyla kemik iliği örneği alınır ve mikroskop altında incelenir. Bu test, kalıtsal hemolitik anemilerin teşhisi için önemli olabilir.

Hemolitik Anemi Tedavi Yöntemleri

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin anormal bir şekilde hızlı bir şekilde yıkıldığı bir durumdur. Hemolitik anemi tedavisinde hedefler, eritrosit yıkımını kontrol altına almak, aneminin etkilerini azaltmak ve altta yatan nedeni tedavi etmektir. Tedavi yöntemleri, hemolitik aneminin nedenine, şiddetine ve belirtilere bağlı olarak değişir. İşte hemolitik anemi tedavi yöntemlerinin birkaç örneği:

Altta Yatan Nedenin Tedavisi

Hemolitik anemi, farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Tedavi, altta yatan nedenin belirlenmesine bağlı olarak değişir. Örneğin, otoimmün hemolitik anemi durumunda immünsupresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) veya kortikosteroidler kullanılabilir. Enfeksiyonlara bağlı hemolitik anemide ise antibiyotikler veya antiviral ilaçlar kullanılabilir. Bazı durumlarda, altta yatan neden tedavi edildiğinde hemolitik anemi kendiliğinden düzelebilir.

İmmünglobulin (IVIG) Tedavisi

İmmünoglobulin intravenöz (IVIG), immün sistemi düzenlemek için kullanılan bir tedavi yöntemidir. IVIG, otoimmün hemolitik anemi gibi durumlarda, vücudun kendi kırmızı kan hücrelerine saldırmasını önlemek için kullanılabilir. IVIG, immün sistemi baskılayarak veya otoantikorların etkisini azaltarak hemolitik aneminin kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir.

Kan Transfüzyonu

Hemolitik anemisi olan bazı kişilerde, ağır anemi durumunda kan transfüzyonu gerekebilir. Kan transfüzyonu, kırmızı kan hücrelerini ve oksijeni hızlı bir şekilde sağlamak için kullanılır. Ancak, kan transfüzyonu sadece semptomları hafifletmek için geçici bir çözüm sağlar ve altta yatan nedeni tedavi etmez.

Splenektomi

Bazı durumlarda, büyük bir dalak (splenomegali) hemolitik anemiyi tetikleyebilir veya şiddetlendirebilir. Splenektomi, dalak cerrahi olarak çıkarılarak eritrosit yıkımını azaltmaya yardımcı olabilir. Ancak, splenektomi sonrası enfeksiyon riski artabilir, bu nedenle bu seçenek dikkatlice değerlendirilmelidir.

Kök Hücre Nakli

Kalıtsal hemolitik anemi durumunda, kök hücre nakli tedavi seçeneklerinden biri olabilir. Bu prosedürde, sağlıklı bir donörden alınan kök hücreler, hastanın kemik iliğine aktarılır. Kök hücre nakli, sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin üretimini artırarak hemolitik aneminin düzelmesine yardımcı olabilir. Ancak, kök hücre nakli riskli bir prosedürdür ve uygun adaylar için spesifik kriterlere göre değerlendirilir.

Hemolitik anemi ne demek?

Alyuvarlar disk şeklinde, ortası delik olmayan açmalara benzemektedir. Bu hücreler vücudumuza oksijen taşır, karbondioksiti atmak üzere akciğerlere gönderir. Alyuvarların normal ömürlerini tamamlamadan tahrip olarak kan dolaşımından uzaklaşmasına hemolitik anemi denmektedir.

Hemolitik anemi ne eksikliğine görülür?

Hemolitik anemi, kanda bulunan alyuvar sayısındaki azlıktan kaynaklanmaktadır. Alyuvarlarda yeterince hemoglobin olmaması da hemolitik anemiye neden olan etkenlerden biridir.

Hemolitik anemi nasıl anlaşılır?

Hemolitik anemiyi göstermiş olduğu belirtiler sayesinde anlayabiliriz. Sarılık, bebeklik döneminde gelişimsel gerilik, kahverengi veya kırmızı renkli idrar ve safra taşı oluşumuna bağlı belirtiler bu rahatsızlığın semptomlarıdır.

Hemolitik anemi neye sebep olur?

Hemolitik anemide vücut ortalamanın 6 ile 8 katı daha fazla kan hücresi üretir. Bunun sonucunda da hücreler tahrip olur ve yeni üretilen kan hücrelerinden daha hızlı gelişir. Bu da hemoliz denen kan hücresi yıkımına sebebiyet verir.

Anemi hastalığı kansere yol açar mı?

Anemi hastalığı mide, bağırsak gibi sindirim sistemi kanserlerine neden olmaktadır. Dolayısıyla anemi hastalığının tedavisi yapılırken oluşabilecek kanserlerin de önlenmesi gerekir.

Hemolitik kriz nedir?

Hemolitik krizde klinik olarak sarılık ve solukluk rahatsızlıkları bir arada görülmektedir. Laboratuvar olarak hemoglobin her zamankinden daha düşük ve kompansasyon için artmış retikülositoz bulunuyor.