Polisitemia Vera Nedir? Neden Olur ve Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi edilmediği takdirde ciddi hastalıkların oluşmasına sebebiyet veren polisitemia vera, daha çok ileri yaşlardaki bireylerde görülmektedir. Bu içeriğimizde Polisitemia vera neden olur, nasıl geçer, belirtileri nelerdir ve tedavisi nasıldır gibi soruları cevaplayacağız.

Polisitemia Vera (PV) Nedir?

Polisitemia vera (PV), bir tür miyeloproliferatif hastalık olarak bilinen nadir görülen bir kan bozukluğudur. Bu hastalık, kemik iliğinde aşırı miktarda kırmızı kan hücresi üretildiği bir durumu tanımlar. Normalde, vücut kırmızı kan hücrelerini düzenli bir şekilde üretirken, polisitemia vera hastalarında bu süreç kontrolsüz bir şekilde gerçekleşir.

Polisitemia vera, genellikle orta yaş ve yaşlı yetişkinleri etkiler ve semptomları zamanla gelişir. Hastalığın ana nedeni, vücutta bir mutasyon sonucunda kemik iliğinde bulunan kök hücrelerin anormal bir şekilde büyümesidir. Bu durum, kemik iliğinde aşırı miktarda kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit üretilmesine yol açar.

Polisitemia vera'nın belirtileri genellikle yavaşça ortaya çıkar ve hastaların bir süre fark etmemesi mümkündür. Bununla birlikte, en yaygın semptomları arasında baş ağrısı, baş dönmesi, yorgunluk, solgunluk, kaşıntı, el ve ayaklarda yanma hissi, görme problemleri ve hızlı kilo kaybı yer alabilir. Ayrıca, PV'nin ilerleyen aşamalarında, dolaşım problemleri, tromboz ve kanamalar gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Polisitemia vera teşhisi, tam kan sayımı ve kemik iliği biyopsisinin yanı sıra, diğer laboratuvar testleriyle birlikte yapılır. Tedavi, hastalığın semptomlarını kontrol etmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Hastalığın tedavi yöntemleri arasında kan alımı (flebotomi) ile fazla kanın düşürülmesi, ilaç tedavisi ve bazen radyoterapi veya kemoterapi de yer alabilir.

Polisitemia Vera Nedenleri Nelerdir?

Polisitemia vera (PV), kök hücrelerde meydana gelen bir genetik mutasyon sonucunda ortaya çıkan bir kan bozukluğudur. Bu mutasyon, kemik iliğindeki kök hücrelerin anormal bir şekilde büyümesine ve aşırı miktarda kan hücresi üretmesine neden olur. Ancak, bu mutasyonun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Polisitemia vera'nın en yaygın nedeni, JAK2 geninde meydana gelen bir mutasyondur. JAK2 geni, kemik iliğindeki hücre büyümesi ve bölünmesini kontrol eden bir enzim olan JAK2 proteinini kodlar. PV hastalarının yaklaşık %95'inde JAK2 mutasyonu bulunur. Bu mutasyon, JAK2 proteininin normalden daha aktif olmasına ve kök hücrelerin aşırı büyümesine yol açar.

JAK2 mutasyonu dışında, bazı PV vakalarında diğer gen mutasyonları da görülebilir. Bu mutasyonlar arasında CALR (kalretikülin) ve MPL (miyeloproliferatif lösemi) gibi genlerdeki değişiklikler yer alır. Ancak, JAK2 mutasyonu PV'nin en sık görülen nedenidir.

Polisitemia vera'nın neden ortaya çıktığı tam olarak anlaşılamamış olsa da, bazı risk faktörleri ve tetikleyiciler tanımlanmıştır. Yaş, PV gelişimi için bir risk faktörüdür. Hastalık genellikle orta yaş ve yaşlı yetişkinleri etkiler. Ayrıca, sigara içmek, bazı kimyasallara maruz kalmak ve radyasyona maruz kalma gibi çevresel faktörlerin PV gelişiminde rol oynayabileceği düşünülmektedir. Bununla birlikte, bu faktörlerin kesin etkisi ve ilişkisi hala araştırılmaktadır.

Polisitemia Vera Belirtileri Nelerdir?

Polisitemia vera (PV), kan hücrelerinin aşırı miktarda üretildiği bir kan bozukluğudur. Bu hastalığın belirtileri genellikle yavaşça ortaya çıkar ve hastaların bir süre fark etmemesi mümkündür. Ancak, zamanla semptomlar şiddetlenebilir ve tedavi gerektirebilir. İşte polisitemia vera'nın yaygın belirtileri:

1. Baş ağrısı

PV hastaları sık sık şiddetli baş ağrılarından şikayet eder. Baş ağrıları genellikle migren benzeri özelliklere sahip olabilir ve sıklıkla sabahları ortaya çıkar.

2. Yorgunluk ve halsizlik

PV, normalden daha fazla kırmızı kan hücresinin üretilmesine neden olduğu için vücutta oksijen taşıma kapasitesini etkileyebilir. Bu durum, hastalarda sürekli yorgunluk, halsizlik ve enerji eksikliği hissine yol açabilir.

3. Solgunluk

Aşırı kırmızı kan hücresi üretimi, vücutta demir eksikliği anemisine neden olabilir. Bu da cilt ve mukozalarda solgunluğa yol açabilir.

4. Kaşıntı

PV hastalarında sıklıkla kaşıntı şikayetleri görülür. Özellikle banyo sonrası veya sıcak duş aldıktan sonra kaşıntı artabilir. Kaşıntı genellikle vücudun üst kısmında, özellikle ellerde ve ayaklarda hissedilir.

5. El ve ayaklarda yanma hissi

PV'nin neden olduğu dolaşım problemleri, el ve ayaklarda yanma, karıncalanma veya hissizlik hissine neden olabilir.

6. Görme problemleri

Polisitemia vera, gözlerde kan damarlarının genişlemesine neden olabilir. Bu da görme bozukluklarına, bulanık veya çift görme, kırmızı renkte artış veya gözlerde kızarıklık gibi sorunlara yol açabilir.

7. Hızlı kilo kaybı

PV hastalarında hızlı kilo kaybı gözlenebilir. Bunun nedeni, aşırı kırmızı kan hücresi üretimi ve vücuttaki metabolizmanın hızlanması olabilir.

8. Dolaşım problemleri

PV'nin ilerleyen aşamalarında, dolaşım sistemiyle ilgili problemler ortaya çıkabilir. Bunlar arasında el ve ayaklarda soğukluk, morarma, ciltte yara ve ülserlerin geç iyileşmesi, baş dönmesi ve hatta kalp krizi riski yer alabilir.

Polisitemia Vera Teşhisi Nasıl Konulur?

Doktor polisitemia vera şüphesi duyarsa kan testi yaptırılmasını isteyecektir. Tam kan sayımı ile kandaki alyuvar sayısı, akyuvar sayısı ve hemoglobin miktarı saptanır. Ayrıca yapılacak testler sonucunda kandaki alyuvarların ne kadar alan kapladığı da belirlenmektedir. Eğer polisitemia vera varsa kan hacminin büyük bir yüzdesi alyuvarlar ile kaplı olacaktır.

Polisitemia Vera Tedavisi

Polisitemia vera (PV), kemik iliğinde aşırı miktarda kan hücresi üretildiği bir kan bozukluğudur. Bu hastalığın tedavisi, semptomların kontrol altına alınması ve komplikasyonların önlenmesini hedefler. PV tedavisi, genellikle bir hematolog veya onkolog tarafından yönetilir ve hastanın bireysel durumuna göre uyarlanır. İşte polisitemia vera tedavisi için kullanılan yöntemler:

Flebotomi (Kan Alma)

Flebotomi, polisitemia vera tedavisinde sıklıkla kullanılan bir yöntemdir. Bu işlemde, fazla miktarda kan alınarak kırmızı kan hücrelerinin seviyesi düşürülür. Bu, kanın daha iyi dolaşımını sağlar ve dolaşım sistemine bağlı komplikasyonları önler. Flebotomi, düzenli aralıklarla tekrarlanabilir.

İlaç Tedavisi

Polisitemia vera tedavisinde kullanılan ilaçlar semptomların kontrol altına alınmasına ve kan hücrelerinin üretiminin düzenlenmesine yardımcı olabilir. Hidroksiüre, bu tedavide sıklıkla kullanılan bir ilaçtır. Hidroksiüre, kan hücresi üretimini azaltır ve tromboz riskini azaltır. Diğer ilaçlar arasında interferonlar ve jakavi adı verilen JAK2 inhibitörleri bulunur. Bu ilaçlar, kan hücrelerinin üretimini kontrol altına almaya ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Tromboz Profilaksisi

PV hastaları, tromboz (pıhtılaşma) riski altında oldukları için kan sulandırıcı ilaçlar alabilir. Bu ilaçlar, pıhtı oluşumunu önlemeye yardımcı olur ve tromboz komplikasyonlarını azaltır.

Risk Faktörlerinin Kontrolü

PV tedavisinde, komplikasyon riskini azaltmak için bazı yaşam tarzı değişiklikleri yapmak da önemlidir. Sigara içmekten kaçınmak, düzenli egzersiz yapmak, sağlıklı bir kilo korumak, düşük dozlarda aspirin kullanmak ve yeterli sıvı tüketmek, komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Düzenli Takip

PV, yaşam boyu süren bir durumdur ve düzenli takip gerektirir. Kan testleri ve kontrollerle hastalığın seyrinin izlenmesi önemlidir. Doktorunuz tarafından belirlenen düzenli takip randevularını kaçırmamak, tedaviye yanıtın izlenmesi ve olası komplikasyonların erken tespit edilmesi açısından önemlidir.

Polisitemia Vera ne demek?

Polisitemia Vera kırmızı kan hücreleri, beyaz küre hücreleri ve trombositlerin aşırı üretimi ile karakterize edilen bir hastalıktır. Herhangi bir uyaran olmadan ve ekstramedüller hematopoeze eğilim yaratmadan bu rahatsızlık ortaya çıkmaktadır.

Polisitemia Vera semptomları nelerdir?

Bu rahatsızlık birkaç belirtiyle kendisini göstermektedir. Baş ağrısı, aşırı terleme, görme bulanıklığı, kulaklarda çınlama, sersemleme, vertigo ve kör nokta gibi bulgular ortaya çıkmaktadır.

Polisitemia Vera kanser mi?

Polisitemia Vera tedavi edilmediği takdirde kan kanseri, kalp ve damar hastalıkları başta olmak üzere ciddi problemlerin oluşmasına sebebiyet verebilir.

Polisitemia Vera kimlerde görülür?

20 yaş üstündeki herkeste görülebilen polisitemi vera, çoğu zaman 60 yaş üzerindeki bireylerde karşımıza çıkmaktadır. Bu rahatsızlığa her yıl 100 bin kişiden 50 kişi yakalanmaktadır. Dolayısıyla nadir görülen bir hastalıktır.

Polisitemia Vera da ne yükselir?

Polisitemi bireyde kırmızı kan hücrelerinin artmasıdır. Hemoglobin düzeyinde artma ile kendisini gösteren bu rahatsızlık, tedavi edilmediği takdirde oldukça tehlikeli sonuçların ortaya çıkmasına sebebiyet verir.